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jueves, 10 de mayo de 2018

Enfermedad más fea no había

Desde hace dos siglos una familia de Italia sufren una de las peores enfermedades hereditarias y poco común llamada "insomnio familiar fatal", la enfermedad que la familia sufre consiste en que al estar acercándose a los 50 años de edad aproximadamente, el enfermo empieza a sudar, su cuello se  mantiene una posición rígida y las pupilas se contraen dramáticamente.  En el caso de los hombres, ellos se vuelven impotentes y en el caso de las mujeres, ellas empiezan la menopausia; el siguiente síntoma es el insomnio causada por el disparo de la presión sanguínea; luego la perdida del equilibrio y en casos graves la perdida de la comunicación total (no puede ni escribir ni hablar) pero el infectado esta totalmente consciente sufriendo, no solo porque esta esperando su cercana muerte, sino es porque se le priva de poder satisfacer por si mismo sus necesidades básicas,  o incluso de algunas se les priva totalmente, como por ejemplo el descanso profundo, la comunicación, libertad, etc.

Esta enfermedad es una enfermedad priónica. Las enfermedades prionicas son enfermedades causadas por priones ( proteínas que causan enfermedades cerebrales). Algunos de sus síntomas incluyen  por ejemplo el insomnio,demencia ,ataxia,paraplejias y conductas anormal, que van empeorando con el paso del tiempo por eso son consideradas enfermedades degenerativas. Estas enfermedades son llamadas encefalopatías espongiformes transmisibles (E.S.T). Las enfermedades prionicas pueden ser transmitidas a través de herencia ( como en este caso), puede aparecer espontáneamente ( un 85% de los casos son causados de esa manera) o pueden ser transmitidos de un ser vivo a otro a través de ingerir alimentos infectados, dado que los priones infectan la masa encefálica, músculos u otros tejidos que al ser ingeridos  en forma de alimentos infectan al consumidor ( al igual que la enfermedad de las vacas locas.

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